北京医院治痤疮 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/日前，前河南女排队长、曾入选过中国女排的霍萱因心梗抢救无效在郑州去世，年仅28岁。
霍萱身高1.90米，是一位主攻、副攻、接应多面手，技术非常全面。她曾经在至赛季加盟北京女排。因为身体原因，霍萱25岁就退役了。
据报道，霍萱罹患的疾病与此前去世的四川男排国手朱刚一样，都是“马凡氏综合征”。美国著名排球运动员海曼也是马凡氏综合征患者，猝死在赛场上。
什么是马凡氏综合征？
马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病，95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。
这是一种发病率低但死亡率极高的疾病，发病率为4～12.7/10万。85%患者属遗传，未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。自然生存寿命平均仅为32岁，在发病后3个月内的死亡率在70%以上。
马凡氏综合征患者通常体格异于常人，身高多在1.8米至2.1米之间，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。
为什么排球运动员、篮球运动员中频现马凡氏综合征患者？
这与马凡氏综合征的特点有关：马凡氏综合征会导致患者出现一系列的改变，其中最常累及骨骼、眼睛和皮肤。
骨骼系统最明显的改变就是患者的四肢特别是手指、脚趾变得又细又长，大拇指横过来会超过掌端，双手下垂会超过膝盖，患者的身材又高又瘦。由于他们的身材优势，在运动员选拔时往往受到青睐。
被称为“天才病”的马凡氏综合征
马凡氏综合征的骨骼特点让他们能够完成常人难以企及的动作。意大利著名小提琴家、作曲家帕格尼尼手指超长，关节柔韧，他作的曲子，别人很难完成。根据资料推测，帕格尼尼很可能也是一名马凡氏综合征患者。我国古代人物刘备也是双手长过膝盖，他很可能也是马凡氏综合征患者。
这就像是上天赐予他们的礼物，使他们在很多领域都是“天才”一般的存在，但似乎是对他们开了一个玩笑，使这份“礼物”总是被早早收回，天才陨落，令人无限痛惜！
马凡氏综合征的症状
1.眼睛
主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
2.骨骼
患者走路双腿外撇，呈现出“鸭步”的特点，有的人会出现“鸡胸”或者“漏斗胸”，不会危及生命。
3.心血管
还有一种危及生命的是累及心脏，导致患者出现主动脉瘤、主动脉夹层或者瓣膜关闭不全等，特别是主动脉夹层破裂，患者当场死亡的概率是25%，此后每小时死亡概率还要增加1%。因此，对于马凡氏综合征患者来说，如果参加剧烈的运动，就像是和死神做游戏。
在前段时间大热的纪录片《人间世》里也有两个马凡氏综合征患者。想要存活唯一的办法就是把全身主动脉都换成人工血管，等于要把半个人剖开。作为一位非医务工作者，我觉得这简直难以想象，但摆在眼前的手术过程不得不让你惊叹医学的发展如此让人震撼！手术成功后，一位患者因急性肾衰竭还是走了，另一位活着出院了。
4.其他异常
还可以有其他一些异常，如牙齿细长，第二性征发育不良、肺叶发育不全、游走肾、输尿管狭窄等异常。
常规检查很难查出此病
据了解，马凡氏综合征患者在年轻时凭借常规检查基本发现不了，其除了会出现不明原因的胸闷，个子高以外，其他方面与正常人无异，这种病，只能通过一种手段才能在不发病时查出，那就是家族基因检测。
如果有家族病史，又有马凡氏综合征其他表现，如胫骨很长、身材高瘦、近视等症状，医院检查，了解心脏和主动脉是否有病变、是否需要积极治疗。
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